Детский ортопедический санаторий «Пионерск»
Федеральное государственное бюджетное учреждение Минздрава России

Этиопатогенез


новый организм создается из трех зародышевых листков: эктодермы, эндодермы и мезодермы. В связи с чем, формирование разных систем плода зависит от благоприятных внутриутробных условий, и в первую очередь, от общего состояния здоровья матери. Нормальное течение беременности является необходимым условием для правильного развития плода. Значительную роль в этот период также играет окружающая среда, в которой находится будущая мать. Химические, радиоактивные, промышленные загрязнения и в целом все экологические факторы, а также табачный дым, стресс, нерациональное питания, употребление алкоголя, наркотиков и фармакологических средств, без сомнения, оказывают негативное и повреждающие влияние на развитие плода. Кроме того, инфекционные болезни матери, наиболее опасные в первом триместре беременности, такие как краснуха, цитомегалия, герпес (TORH – инфекции), СПИД, грипп, оспа, могут не только привести к выкидышу, но и быть причиной последующих врожденных аномалий развития. Бактериальные болезни, особенно сифилис, или болезни, вызываемые простейшими – токсоплазмоз, листериоз, – также представляют собой угрозу для нормального развития плода. Другими факторами, представляющими угрозу для развития плода, являются экстрагенитальные болезни матери – сахарный диабет, анемия, гипертония ожирение и другие эндокринопатии, сопровождающиеся значительными метаболическими сдвигами. В целом любая патология беременности, особенно гестозы первой и второй ее половины, а также дефекты плаценты и пуповины, являются угрозой для развития функциональных систем плода, включая и опорно-двигательный аппарат.

В перинатальный период (период с 28 недели внутритрубного развития до 7 суток новорожденности) основную опасность для нормального развития представляет патология родов (интранатальный период). Интранатальная асфиксия (кислородная недостаточность и увеличение концентрации СО2) приводит к последующей гипоксии и ишемии тканей плода и новорождённого. Следствием недостатка кислорода могут стать кровоизлияния под склерой и в центральной нервной системе, которые являются причиной дальнейших постнатальных двигательных и чувствительных нарушений и нарушений в развитии в целом. Отдельной проблемой в перинатальный период являются нарушения, связанные с недоношенностью и незрелостью плода (новорожденный с весом тела менее 2500 г и гестационным сроком менее 37 недель), с его переношенностью (гестационным сроком более 40 недель) и с явлением гипербилирубинемии. Данные состояния наиболее часто приводят к поражению центральной нервной системы и другим болезням развития.

В постнатальный (послеродовой) период первоочередную угрозу представляют вирусные и бактериальные болезни новорожденного, приводящие к вирусемии или бактериемии – к сепсису. Их осложнения в виде воспаления мозговых оболочек (менингит) и мозга (энцефалит) значительно влияют на последующее развитие ребенка, приводя к задержке и нарушениям двигательного и психо-речевого развития и вторичным деформациям опорно-двигательного аппарата.

Психо-моторное состояние новорожденного является исходным пунктом для дальнейшего развития ребенка, которое происходит не постоянно и постепенно, а скачкообразно, приблизительно по три месяца на каждый вид деятельности (критические периоды развития). Данный процесс развития неразрывно связан с формированием осанки тела, физиологических искривлений позвоночника, а также с формированием рефлексов нормального движения. Ребенок, проходя все стадии онтогенетического развития (этапы вертикализации), становится из существа лежачего существом четвероногим, а затем двуногим – вертикальным. При формировании процессов вертикализации центральная нервная система является ещё недостаточно сформированной, и процесс развития становится возможным в результате функционирования вначале безусловных, а затем условных рефлекторных механизмов.

В настоящее время существуют различные теории появления дефектов осанки, авторы которых в качестве основных патогенетических факторов рассматривают первоочередное влияние ростовых, генетических, обменных, механических, рахитических факторов. Однако наибольшее количество последователей имеется у теории нарушения равновесия мышечного тонуса.

Кроме данных теорий, на основании клинических наблюдений и экспериментальных исследований развиваются новые теории и гипотезы, пытающиеся объяснить механизмы этиопатогенеза при наиболее тяжелых дефектах осанки туловища – идиопатических сколиозах (СИ), исторический обзор которых произвели Касперчик [53] и Тыльман [103].

Чаще всего выдвигается и обсуждается теория врожденных изменений осанки, указывавшая на роль внутриутробных нарушений закладки и сегментации позвоночника – дизонтогенеза, обусловленного патологией перинатального этапа развития плода. Наиболее яркими представителями данной теории являются Бремер (Bremer), Энгельманн (Engelmann), Коган (Kogan), Вежеевски (Wierzejewski).

В соответствии с так называемой теорией физиологических искривлений рядом авторов показано, что боковые искривления тела появляются в связи с поддержанием неправильной асимметричной позы и асимметрией возникающих или предъявляемых нагрузок (Бихат (Bichat), Хасс (Hass), Ловетт (Lowett)).

В теории рахитичных изменений сколиоз формируется при освоении навыка сидения, так называемый «горб сидения» Фрейка (Frejka), Грюси (Gruca), Ханглунг (Hanglund) и Шеде (Schede).

Остеопластическая теория Долеги (Dolega) предполагает, что причиной СИ является чрезмерная подверженность развивающихся позвонков деформации, что обусловлено генетической детерминированностью особенностей обмена веществ в костной ткани.

Анатомо-функциональная теория Фаркаса (Farkas) объединяла элементы перечисленных выше гипотез.

Создатель механической статико-динамической теории Пуш (Pusch) полагает, что одностороннее рассечение связочного аппарата позвоночника приводит к искривлению его оси в бок.

Хауэр (Heuer), автор теории нарушений роста, дает объяснение возникновения СИ более быстрым ростом тела позвонков, чем дуг.

Ряд авторов выдвигают гипотезу, что сколиоз может быть вызван нарушениями мукополисахаридного обмена (Фаркас (Farkas), Дюрез (Duriez), Понсети (Ponsetii), другие же обращают внимание на генетическую их обусловленность (Фабер (Faber), Клейнберг (Kleinberg), Мёдоньски [85] и Митрошевска [87]).

Согласно теории нарушений равновесия мышечного тонуса причиной дефектов позвоночника является повреждение рефлекторной дуги на уровне сегмента спинного мозга или нарушения регуляции со стороны поврежденной центральной нервной системы (пирамидной, экстрапирамидной, мозжечковой систем). Возникающие нарушения мышечного тонуса связанны с дисфункцией системы гамма-мотонейронов. Интрафузальные мышечные волокна, расположенные в мышечном веретене, иннервируются гамма-мотонейронами и непосредственного участия в сокращении мышцы не принимают, а лишь регулируют степень раздражения рецепторов мышечного веретена. При нарушениях функции пирамидной, экстрапирамидной, мозжечковой систем эфферентные импульсы через ретикулоспинальный, руброспинальный пути, задний продольный пучок реализуют дизрегулирующие импульсы на гамма-мотонейроны, приводя к сокращению интрафузальных волокон и к раздражению мышечных рецепторов, повышая мышечный тонус. Изменения мышечного тонуса приводят к нарушению нервно-мышечной координации и к асимметрии напряжения мышц спины и в результате – к ее дистоническому искривлению. Таким образом, происходит первичное идиопатическое искривление. Дальнейшие мышечные изменения имеют вторичный характер и возникают в результате неравномерной осевой нагрузки позвоночника.

В Польше первыми сторонниками теории нарушений равновесия мышечного тонуса стали Грюси (Gruca), Вейсфлог (Wejsflog), Жук [43-45] Именно они в 50-ые годы прошлого столетия обратили внимание на нарушения интеграции нервно-мышечной системы и на влияние данных нарушений на вторичные изменения в костно-суставно-связочном аппарате. Представления о том, что возникающая асимметрия мышц спины, вызванная мышечной дистонией, ведет к нарушению статической и динамической функции позвоночника, рассматриваются указанными авторами как основная причина ИС.

Лишка (Liszka) на основании наблюдений сколиозов при неврологических заболеваниях полиомиелитом и сирингомиелией еще в 1961 году высказал мнение, что дефекты осанки связаны с прерыванием рефлекторной дуги и афферентных проводящих путей, ведущих к центральной нервной системе. При вирусных инфекциях типа полиомиелит воспалительный процесс поражает в основном большие и малые альфа-мотонейроны передних рогов спинного мозга, вызывая их ассиметричное повреждение и гибель. Последующие атрофические изменения мышц, фиксирующих позвоночник, и появляющийся вследствие этого сколиоз, выступают как вторичные явления данного процесса. Ученый, перерезая задние и передние корешки с одной стороны в нескольких соседних сегментах спинного мозга кролика, обнаружил в этом месте появления бокового искривления позвоночника. Таким образом он доказал, что одностороннее разрезание чувствительных корешков, с одной стороны, вызывает большее искривление позвоночника, чем одновременное повреждение афферентных и эфферентных путей, с другой стороны, он сделал вывод, что отключение чувствительных импульсов нарушает статику позвоночника в большей степени, чем нарушение эфферентной регуляции мышц.

Несколько позднее Табьян [99] не только подтвердил, что разрезание только чувствительных путей приводит к вторичным изменениям в мышечных волокнах по стороне повреждения, но и расширил опыт Лишки. Перерезая задние корешки у котов на стороне противоположной искривлению, он произвел коррекцию вызванного ранее сколиоза. Степень полученной коррекции была обратно пропорциональна выраженности повреждения, полученного после первой процедуры и времени закрепления деформации.

Полученные в результате экспериментальных исследований на животных данные нашли свое подтверждение в работах Жук [43, 45], который, используя электромиографическое (ЭМГ) исследования мышц спины и живота детей с СИ, получавших консервативное и оперативное лечение определил, что у 55% пациентов имели место ярко или слабо выраженные черты повреждения периферического нейрона с обеих сторон искривления, но более значительные с выпуклой стороны, где также была зарегистрирована более высокая амплитуда потенциалов. Исследователь сделал заключение, что данный факт свидетельствует не в пользу функциональной сохранности исследованной мышцы, а указывает на мобилизацию большого количества ещё сохранившихся двигательных единиц с противоположной стороны для уравновешивания напряжения мышц. То есть перевес функциональной активности мышц с выпуклой стороны искривления по данным ЭМГ исследования не является причиной СИ, а сопутствует его развитию, отражая последствия целую гамму патогенетических механизмов, обусловленных дисфункцией со стороны нервной системы.

В других экспериментальных работах [102] на кроликах было установлено, что при сколиозе, вызванном односторонним повреждением связок позвоночника и реберно-поперечных суставов, а также мышцы, разгибающей позвоночник, происходят изменения в напряжении околопозвоночных мышц с обеих сторон, подтвержденных асимметричной биоэлектрической активностью. Формирующаяся мышечная контрактура с вогнутой стороны искривления, проявляющаяся снижением длительности потенциалов двигательных единиц, является вторичной. Растянутые мышцы с выпуклой стороны искривления по данным миотатического рефлекса характеризуются повышенной биоэлектрической активностью. Интенсивность изменений превалирует с выпуклой стороны.

В 1993 – 1994 годах Махида (Machida) и соавторы в результате опытов на цыплятах, заключающихся в удалении шишковидной железы, получили экспериментальный сколиоз. Они выдвинули гипотезу, что прогрессирующая асимметрия тела является результатом дисфункции центральной нервной системы, а очаг повреждения может находиться между средним мозгом и корой больших полушарий.

В 1997 году Ковальски [61] в опытах на кроликах в результате электростимуляции мышц позвоночника методом LESS получил экспериментальный сколиоз, возникающий у исследуемых животных со стороны, противоположной стимулируемой. При этом деформация позвоночника имела фиксированную форму, не подлежащую ручной коррекции.

В более ранних работах влияние электростимуляции на статическую функцию позвоночника кролика исследовали Бобехко [3] и Херберт (Herbert), которые первыми внедрили данный метод в клиническое лечение в 1974 году.

Другие исследователи при изучении влияния электростимуляции на организм обезьян продемонстрировали рост активности дыхательных энзимов в околопозвонковых мышцах под влиянием LESS (Бигард (Bigard) и Гримби [11]).

В ряде других работ изучалось влияние электростимуляции на изменение соотношения быстрых и медленных мышечных волокон. Так Джой [16] в опытах на крысах, проводя в течение трех недель электростимуляцию мышц спины, выявил на стороне стимуляции рост волокон первого типа по отношению ко второму. По истечении следующих трех недель опыта без проведения электростимуляции наблюдалась нормализация соотношения волокон при дальнейшем сохранении экспериментально сформированного сколиоза.

Райт (Wright) применяя в течение длительного времени электростимуляцию околопозвонковых мышц у детей, каких-либо патологических изменений в мышцах не обнаружил. Однако он также выявил увеличение пропорции волокон первого типа по отношению ко второму на стороне стимуляции.

Проводя морфологические исследования на материале, взятом из биопсии околопозвонковых мышц детей, Хсу (Hsu) описал появление малых атрофических мышечных волокон первого типа с обеих сторон искривления. Самые большие изменения были выражены с выпуклой стороны искривления. Данные изменения существовали независимо от времени использования LESS.

Гримби спустя три месяца после проведения LESS, исследуя у детей биоптаты мышц со стимулированной и с противоположной сторон, констатировал рост волокон первого и второго типа с выпуклой стороны искривления, т. е. со стороны стимуляции. Однако после трёхмесячного использования LESS автор также отмечает появление атрофии мышечных волокон.

Обобщая результаты экспериментальных, клинических и гистологических исследований, можно сказать, что все авторы сходятся во мнении, что имеющиеся атрофические и дегенеративные изменения в мышечной и соединительной тканях при СИ являются вторичными и возникают вследствие повреждения афферентной части рефлекторной дуги спинного мозга.

Также установлено, что дефекты осанки формируются не только в результате нарушения органов движения (например, при деформации позвонков при болезни Шейерманна-Мау, рахите, контрактурах), но и могут являться результатом болезней других органов (при дефектах зрения, болезнях нервной системы, воспалительных изменениях в плевральной и в брюшной полости). И наоборот – дефекты осанки могут приводить к заболеваниям внутренних органов, к их смещению, к ателектазу и эмфиземе легких, к формированию легочного сердца, неврологическим болезням вследствие компрессии спинного мозга.

Причиной дефектов осанки может являться снижение физической активности детей и подростков. Помимо этого, в качестве причин их возникновения рассматриваются отклонения от правил рационального питания, что приводит к нарушениям поступления в организм полноценного белка, витаминов, макро- и микроэлементов, особенно необходимых в фазы быстрого роста в критические периоды развития. Подчеркивается важность нехватки рационального отдыха и недостаточного пребывания ребенка на солнечном свете, а также употребления детьми и молодежью алкогольных и табачных изделий, что в конечном итоге приводит к недостатку необходимого положительного костного баланса, и как следствие – к нарушениям стимуляции развития скелета.

В последнее время остро поднимается проблема повсеместного наличия в окружающей среде ксенобиотиков, способных проникать из среды в пищевые продукты, и, следовательно – и в организм человека. Многие ксенобиотики, такие например, как хлорированные углеводороды, составляющие пластиков, оказывают влияние на эстрогены, что приводит к нарушениям механизмов, регулирующих строение и развитие костей.

Дефекты осанки могут быть обусловлены также разностью длины нижних и верхних конечностей, неправильным функционированием мышечных групп, а также функциональным состоянием суставов, их неподвижностью, контрактурами, ограничением движений в суставах.

Таким образом, источники дефектов осанки могут находиться в пренатальном, перинатальном или постнатальном периодах развития. В тех случаях, когда нарушения осанки сочетаются с фиксированной кривошеей, дисплазией тазобедренных суставов, эквино-варусной деформацией стоп, поражением плечевого сплетения, являющихся дефектами тех же периодов развития, то это подтверждает врожденный генез заболевания.